以消化道出血为主要表现的Sweet综合征
——一例分析及文献复习
张骏 梅彦 杨建民 阮洪军
浙江省人民医院消化内科
本文发表于中华内科杂志 2008；47（3）：243－244..

【摘要】目的 提高对临床表现主要为消化道出血的Sweet综合征（SS）的认识。方法 报告并讨论1例以下消化道出血为主要临床表现的SS，并行文献复习。结果和结论 ①SS是一全身性疾病, 可累及骨髓、中枢神经系统、眼、肾、支气管、肝脏等组织和器官。本文首次报告SS侵犯肠道并主要表现为消化道出血的病例；②SS患者早期不一定 出现典型的大面积皮肤损害；③SS侵犯肠道主要表现为肠道粘膜广泛性糜烂及浅溃疡。
【关键词】消化道出血；Sweet’s综合征

Severe gastrointestinal bleeding associated with Sweet’s syndrome——one case report and literature review
Zhang Jun﹡,Mei Yan,Yang Jian-min,Ruan Hong-jun. ﹡Department of Gastroenterology,Zhejiang Provincial People’s Hospital,Hangzhou 310014,China.
【Abstract】Objective In order to raise understanding of Sweet’s syndrome(SS) presented with outstanding GI bleeding Methods The characteristics of SS with intestinal hemorrhage were discussed with literature review Results and Conclusions 　The characteristics of such SS were as follows : ①SS associated with GI bleeding was a systemic disease , involving lung , liver , spleen ,myocardium and marrow, besides cutaneous lesions.The article reported prominent intestinal hemorrhage associated with SS for the first time.②The typical cutaneous lesions were not always represented in the early stage of SS.③The lesions at large intestine associated with SS were mainly represented as multiple erosions and superficial ulcers.
【Key words】Gastrointestinal bleeding;Sweet’s syndrome

Sweet综合征又名急性发热嗜中性皮病，经典型Sweet综合征在发病1～3周前有上呼吸道感染、扁桃体炎或流感样症状。Sweet综合征最主要的表现是发热、中性粒细胞增多、皮肤痛性斑块等 [1]，皮肤以外的表现可累及骨髓、中枢神经系统、肠道及心脏等。迄今，以消化道出血为主要表现的Sweet综合征尚未见报道。
临床资料
一、病史
患者男，73岁，退休教师。因“发热10余天、血便6天”入院。患者10余天前“受凉”后出现发热，入当地医院诊为“上感”，予“青霉素”治疗2天未见明显好转，体温仍有38.5 ℃左右；6天前出现暗红色血便，3～5次/天，每次200～400ml，伴阵发上腹痛，伴畏寒、纳差，无恶心、呕吐。3年前曾因“血便”在当地医院诊为“出血坏死性肠炎”，行“末端回肠切除术”。否认药物食物过敏史，无输血、吸烟及酗酒史，家族史无殊。
二、体检及辅助检查
一般情况尚可，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，颈部及双下肢可见少量黄豆样大小隆起性斑丘疹。心肺无异常。腹平软，中上腹及右上腹压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢无浮肿。血液检查：WBC 36.8Χ109/L，N 76.8%，Hb5.6g/dl，PLT 237Χ109/L，K+ 2.45 mmol/L，Na 129.8 mmol/L，CRP 26.1mg/L，ESR 96 mm/h。TP 53g/L，Alb 29.8g/L，ALT 88u/L，AST 58u/L，ALP 150u/L，TB 40.27umol/L，IDB 26.83umol/L，Cr 107.17umol/L，Bun 6.68umol/L，自身抗体（－），风湿及类风湿因子测定正常，血培养（－）。大便常规隐血（＋＋＋＋），大便培养（－）。 尿常规正常。胸片：两上肺陈旧性肺结核。腹部B超：脂肪肝，胆囊壁胆固醇结晶。骨髓:反应性骨髓象，上腹部CT：胆囊炎，升结肠肝曲及下方肠壁不均增厚。小肠钡餐造影未见异常。结肠镜：横结肠、升结肠散在浅溃疡及糜烂。肠镜病理示：“结肠粘膜”慢性炎伴局灶糜烂。
三、诊断和治疗
入院后初步诊断为“出血坏死性肠炎”，予头孢曲松、加替沙星及灭滴灵抗感染，立止血针、止血敏针等止血，并予输注白蛋白、红细胞、电介质等支持治疗。1周后血便情况未见明显好转，伴高热，体温39℃左右，颈部、四肢隆起性斑丘疹增多、增大，最大约5cm左右，部分融合成片伴有水疱，且出现枕部、背部类似皮损（图1），皮损局部皮温较高，伴触痛。遂请皮肤科会诊，皮肤活检病理报告：皮肤组织、表皮增生肥厚，真皮中层水肿、血管及汗腺周围见大量中性粒细胞、淋巴细胞及单一核细胞浸润伴核尘（图2），诊断Sweet综合征。即转至皮肤科治疗：甲强龙针 40mg/d，静滴，3天后改地塞米松针5mg/d静滴，1周后改强的松片20mg、15mg、10mg早中晚口服，期间辅予左氧氟沙星针防治感染、PAMBA、止血敏等止血等治疗措施；经系统治疗后3天患者体温逐渐降至正常，1周后血象基本恢复正常范围，3周后其血便逐渐消失，复查大便隐血阴性，皮疹基本消退，约4周后皮疹全部消退，停药后随访2月无复发。
讨论及文献复习
消化道出血是消化系统临床常见的病征，该老年患者以血便为主要临床表现，故诊断时出血部位首先考虑下消化道。就老年人而言，恶性肿瘤、肠道血管异常和憩室炎是下消化道出血的常见原因。全身其他系统疾病引起的下消化道出血诸如急性白血病、各类型紫癜、尿毒症后期等临床相对较少见，而由特发型Sweet综合征引起的下消化道出血更是鲜见报导。
Sweet综合征最早于1964年由英国医生Robert Douglas Sweet首先报道。本病病因尚不明确，但它伴随的发热与外周血白细胞增多提示是一脓毒血症过程，有研究证实Sweet综合征伴有耶尔森菌（Yersinia enteroLitica）感染，用抗生素后症状可缓解，但抗生素治疗通常不能影响疾病的发展过程[2]。Sweet综合征为全球发病，特发性Sweet综合征多见于女性，以30～50岁居多，也可影响到儿童和青年[3]。Sweet综合征的皮损病理改变主要在真皮层，常见真皮乳头水肿，主要为密集的中性粒细胞浸润，并常见核尘。目前Sweet综合征的主要治疗方法为系统使用糖皮质激素，除此以外，碘化钾[4]、秋水仙碱[5]等也有良好的治疗效果。本病可分为三种类型：①特发型（71％）：常与上呼吸道感染、炎症性肠病及妊娠有关；②恶性肿瘤相关型（10％～20％）：以急性髓样白血病最常见；③药物诱发型：最多件的诱发药物是粒细胞集落刺激因子[2]。
Cohen提出Sweet综合征必需满足两个主要标准和两个次要标准才能确诊[2]。主要标准：①突然发作的触痛性红色斑块或结节，伴有水疱、脓疱或大疱；②真皮内有显著的中性粒细胞浸润，而无白细胞碎裂性血管炎。次要标准：①发病前有非特异性呼吸道或胃肠道感染，疫苗接种史，或伴有：a炎症性疾病；b血液增生性疾病或恶性实体肿瘤；c妊娠； ②周期性全身不适和发热(>38℃)； ③发作期实验室检查：ESR>20mm/h，C反应蛋(+)；外周血涂片嗜中性分叶核和杆状核白细胞>70%；白细胞增多>8000/uL(4项中有3项)；④系统使用糖皮质激素或者碘化钾有良好效果。
本例患者符合两项主要标准和四项次要标准，发疹前无用药史，没有发现内脏肿瘤，诊断为特发型Sweet综合征。一般来说，Sweet综合征主要临床表现是皮肤出现疼痛且易复发的淡红色或红色的斑块或节结，皮损多位于四肢、颜面、颈部，且可伴发热、中性粒细胞增多。皮肤以外的表现主要累及骨髓、中枢神经系统、眼、肾、支气管、肠道、肝脏、心脏及肌肉等[6-8]。但以消化道出血为主要临床表现的Sweet综合征迄今尚未有报道。本例特别之处在于患者起病以严重的血便及发热为主，皮损较小而少，在抗生素治疗过程中始出现典型的隆起性皮损。经皮质激素治疗后该患者血便改善明显。而肠镜下结肠病变主要是位于升结肠及横结肠浅小的糜烂及溃疡，而直肠、乙状结肠粘膜正常，故其血便原因可解释为Sweet综合征伴发的持续性的结肠粘膜损害。
回顾本例诊治，可汲取以下经验教训：①Sweet综合征是一个发病率极低的罕见病，且该患者早期临床表现不典型，其早期的少量皮疹易与一般的皮肤过敏相混淆，致使主管医生未能在第一时间对其皮损作出正确的判断，而误诊为“出血坏死性肠炎”。故在接触不明原因的消化道损害伴有皮肤病变、特别是伴有中性粒细胞升高的患者，还是应该考虑到Sweet综合征的可能；及时的皮肤活检及皮肤科会诊可避免类似的错误的判断；②由于Sweet综合征是一个容易复发的病征，且其皮损愈合后不留斑痕，由此推测患者3年前所患的“出血坏死性肠炎”可能也是Sweet综合征的肠道表现；③结肠镜检查时如遇非典型粘膜病变，应多部位、多块取活检，则可能显示Sweet综合征的中性粒细胞浸润、血管炎等特征性改变。

参考文献
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附图：略