布-加综合征(Budd-Chiari syndrome)是指任何原因引起的肝静脉和(或)肝段下腔静脉狭窄、阻塞引起的肝后型门静脉高压症。在东方国家以下腔静脉发育异常为多见,常见原因为下腔静脉先天性隔膜。在我国,此病在北方地区的发病率明显高于其他地区。
大多数病人表现为逐渐出现的右上腹痛、肝肿大和顽固性腹水。起病前可有几周到数月的腹部不适。病情进展迅速时也可表现为急性过程,腹水可快速增长,肝肿大伴有触痛。在慢性病人中,可不伴有肝硬化病人中常见的慢性肝病特征,但疲劳和营养不良是常见的。这类病人都有严重的门静脉高压症,可有食管-胃底静脉曲张和曲张静脉破裂出血。由于血液淤滞在下半躯体,回心血量减少,心搏出量减少,晚期病人心脏缩小,被称之为“鼠心”。病程晚期可致双下肢、会阴部水肿和肾功能不全。
该病一旦确诊,血管介入治疗是首选的方法,通过在狭窄段静脉内安置金属支架使阻断的血流重新恢复正常,其次是传统手术治疗。药物治疗只用于早期、肝静脉血栓形成或无法接受手术治疗的病人,仅能改善部分症状,疗效欠佳。手术治疗的目的是解除梗阻,恢复血流或降低肝静脉、肝脏内及门静脉的压力。术前已有明显肝功能不全、肝性脑病、甚或终末期病人及减压术后复发、肝功能进一步恶化的病人宜行肝脏移植术。

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